
Малформации на Киари и сънна апнея

Малформациите на Киари (Chiari) са физически аномалии в областта, където мозъкът се свързва с гръбначния стълб. Хората с малформация на Chiari често имат съпътстваща сънна апнея, която е разстройство, характеризиращо се с прекъсвания в дишането, които нарушават съня на човека. Понякога сънната апнея е основният симптом, показващ наличието на малформация на Киари, а в други случаи симптомите на сънна апнея се появяват след хирургична процедура за отстраняване на малформацията на Киари.
Наблюдаването на смущения в дишането по време на сън обикновено не означава, че човек има малформация на Киари. Обструктивната сънна апнея (ОСА) е изключително разпространена сред широката общественост, като се среща при до 38% от хората. За разлика от това се смята, че само 0,5 % до 3,5 % от населението има малформация на Киари. Въпреки това за хората с малформация на Киари може да е полезно да знаят, че сънната апнея е възможен страничен ефект.
Името на малформациите на Киари идва от името на Ханс Киари, медицинският изследовател, който пръв открива този вид малформация през 1891 г. Тъй като Джулиъс Арнолд, друг изследовател, значително е допринесъл за разбирането на тези състояния, те се наричат още малформации на Арнолд-Киари.
Симптоми
Симптомите на малформациите на Киари варират в широки граници при различните хора, като при някои от тях не се наблюдават никакви симптоми. Често срещаните симптоми включват:
- Болки във врата
- Проблеми със зрението
- Световъртеж и замайване
- Загуба на слуха
- Главоболие в основата на черепа, което понякога се влошава от кашлица или кихане
При някои хора с малформация на Киари се наблюдават и припадъци, умора или неприятни усещания в ръцете и краката, като болка, изтръпване или слабост. Натискът, който малформацията на Киари причинява, може да доведе и до киста в гръбначния мозък, пълна с течност, наречена сиринкс. Сиринксът в гръбначния стълб може да предизвика свои собствени симптоми поради въздействието си върху нервната система.
Причини
Малформациите на Киари се появяват, защото част от черепа е твърде малка, което принуждава мозъка и гръбначния мозък да се адаптират по неестествен начин. При повечето хора с малформации на Киари тези проблеми вероятно са налице още от раждането, въпреки че последиците може да се забележат едва след години. Последните изследвания, идентифициращи специфични генни мутации, които са често срещани при хора с малформация на Киари, подкрепят хипотезата, че малформациите на Киари имат генетичен компонент.
В по-редки случаи човек не се ражда с малформация на Киари, но развива такава по време на живота си. Здравословни проблеми, които причиняват натрупване на налягане в черепа, като тумор или течност в мозъка, могат да предизвикат малформация на Киари. Някои лечения на други заболявания, като източване на гръбначно-мозъчна течност чрез дренаж или прием на висока доза хормон на растежа, също са свързани с развитието на малформация на Киари.

Видове
Понастоящем съществуват три общоприети типа малформации на Киари, както и още няколко, които все още се обсъждат. Малформация на Киари тип I е най-често срещаната. Различните типове малформации на Киари се свързват с различни нива на изразеност, както във физическо отношение, така и по отношение на изпитваните симптоми:
- Малформация на Киари тип I: При малформация на Киари I кухината в задната част на мозъка е по-малка от нормалното, което води до изтласкване на част от мозъка, наречена мозъчни тонзили, надолу през отвора в основата на черепа. Това предизвиква натрупване на налягане в горната част на гръбначния мозък и затруднява потока на гръбначно-мозъчната течност, което може да доведе до сиринкс. Много хора с този тип малформация на Киари нямат никакви симптоми или ги усещат едва в тийнейджърска или зряла възраст.
- Малформация на Киари тип II: При тип II на Киари мозъчните тонзили, както и няколко други части на мозъка, се спускат в гръбначния канал. Хората с този тип малформация на Киари са по-често с по-тежки симптоми, като например натрупване на течност в мозъка. Тип II на Киари често се свързва с друго състояние, наречено спина бифида, което е вроден дефект, при който гръбначният мозък остава открит. Повечето хора с малформация на Киари II се нуждаят от операция в кърмаческа или детска възраст, за да се затвори отвореният гръбначен мозък и да се облекчи налягането в основата на мозъка.
- Малформация на Киари тип III: Този тип малформация е още по-тежка и по-рядко срещана от тип I и II на Киари. При Киари III част от мозъка се спуска във външна торбичка, пълна с течност, вместо в гръбначния мозък. Това често се открива преди или по време на раждането. Налага се операция за отстраняване на изпъкналата мозъчна тъкан, източване на допълнителната цереброспинална течност и при възможност залепване на черепа.
Някои спорни видове малформации на Киари включват IV; 0; 1,5 и V:
- Тип IV малформация на Киари: При тип IV малформация на Киари мозъкът не се развива напълно. Някои специалисти не смятат тази малформация за истинска форма на Киари, тъй като при нея мозъкът невинаги се изнася надолу към гръбначния стълб, както е характерно за другите типове.
- Малформация на Киари тип 0: При хората с малформация на Киари тип 0 долната част на мозъка не изпъква към гръбначния стълб, но човекът може да има сиринкс в гръбначния мозък, както при другите видове малформации на Киари.
- Малформация на Киари тип 1.5: Някои експерти твърдят, че когато по-голяма част от мозъчните тонзили и мозъчния ствол са изтласкани надолу в гръбначния мозък, това трябва да се счита за Киари 1.5 вместо за Киари I.
- Малформация на Киари тип V: Предложената класификация на Киари V е предназначена за хора, при които не се развива малък мозък и при които други области на мозъка се установяват в основата на черепа.
Малформации на Киари и сънна апнея

Изследванията сочат, че смущения в дишането по време на сън се наблюдават при 88 % от хората с малформация на Киари I. В много случаи сънната апнея е основният или дори единственият симптом на малформация на Киари I, който човек изпитва.
Хората с малформации на Киари могат да страдат от обструктивна сънна апнея (ОСА), централна сънна апнея (ЦСА) или комбинация от обструктивна и централна сънна апнея. ОСА причинява паузи в дишането по време на сън поради физическо блокиране на дихателните пътища. При централната сънна апнея паузите в дишането се дължат на липса на сигнализация от мозъчния ствол. Притискането на мозъчния ствол поради малформации на Киари може да засегне нервите, които контролират дишането, което допринася за възникването на централна сънна апнея. На физическо ниво малформациите на Киари могат също да причинят мускулна слабост в гърлото и да допринесат за появата на обструктивна сънна апнея.
Проучване на деца с малформация на Киари I установява, че колкото повече мозъкът навлиза надолу в гръбначния канал, толкова по-вероятно е човек да има ОСА. Изследователите също така свързват фактори като сиринкс, течност в мозъка и изместване на гръбначно-мозъчната течност с нарушеното дишане по време на сън при хора с малформации на Киари.
Някои учени предполагат, че малформацията на Киари I може да се прояви като симптом в детска възраст при повече хора, отколкото се е смятало първоначално, особено при деца на възраст под 3 години. Експертите призовават лекарите да включват тестове за нарушено дишане по време на сън, когато лекуват хора с малформации на Киари. По същия начин лекарите трябва да обмислят възможността детето да има недиагностицирана малформация на Киари, ако то страда от сънна апнея на пръв поглед без причина.
Възможности за лечение на сънна апнея при малформации на Киари
Най-често срещаното лечение на малформация на Киари, която причинява различни симптоми, е операция за декомпресия. Декомпресионната операция включва намаляване на натиска върху главния и гръбначния мозък, обикновено чрез отстраняване на малка част от черепа, за да се създаде повече пространство за мозъка. Понякога се отстраняват и други части от костите или мозъка или се използва тръба, за да се отстрани гръбначно-мозъчната течност и да се намали натрупването на налягане.
При хора с малформация на Киари I и нарушено дишане по време на сън почти 80% от тях показват подобрение или премахване на симптомите на апнея след декомпресионна операция. Доказано е, че операцията облекчава симптомите на сънната апнея и при хора с малформация на Киари II.
При лица с малформация на Киари, които продължават да страдат от сънна апнея дори след операция, се използват две общи лечения в зависимост от вида на сънната апнея:
- Непрекъснато положително налягане в дихателните пътища (CPAP): Терапията с CPAP обикновено е първата възможност за лечение на ОСА и се използва успешно за подобряване на симптомите на ОСА при някои хора с малформация на Киари. Апаратът CPAP вкарва въздух в дихателните пътища през маска, докато човек спи, за да поддържа дихателните пътища отворени. Въпреки че е ефективна при ОСА, терапията с CPAP може да не е ефикасна при хора, които имат и централна сънна апнея.
- Адаптивна сервовентилация (ASV): Терапията с ASV е използвана за успешно лечение на хора с малформация на Киари I и ЦСА както преди, така и след операцията. Апаратът ASV работи подобно на апарата CPAP, като вкарва въздух в дихателните пътища на човека през маска. Апаратът ASV обаче е подходящ както за лечение на ЦСА, така и за лечение на ОСА, тъй като може да разпознава свързаните с ЦСА модели на дишане и съответно да променя налягането.
Кога да говорите с Вашия лекар
Обърнете се към Вашия лекар, ако забележите признаци на сънна апнея, като хъркане, прекъсване на дишането или задъхване по време на сън. Това заболяване може също така да причини прекомерна умора през деня и сутрешно главоболие. Разпознаването и лечението на сънната апнея е важно, тъй като тя увеличава риска от развитие на други здравословни проблеми и оказва влияние върху качеството на живот.
Трябва също така да се консултирате с медицинско лице, ако имате симптоми, които са в съответствие с малформациите на Киари. Вашият лекар може да зададе въпроси, да назначи съответните изследвания и да определи план за лечение.